Sindrome di Parsonage Turner: Sintomi, Cause e Trattamento

La Sindrome di Parsonage-Turner è anche chiamata neurite brachiale idiopatica, neurite paralitica del plesso brachiale, amiotrofia nevralgica, neuropatia brachiale o neurite del cingolo scapolare. I primi documenti di questa sindrome risalgono al 1887, quando fu descritta da Dreschfeld, seguito da molti altri autori: Feinberg (1897), Bramwell e Struthers (1903), Wyburn-Mason (1941), Burnard (1942) e Spillane (1943). Tuttavia, le sue caratteristiche cliniche furono precisate definitivamente solo nel 1948, da una serie di 136 casi riportati da Parsonage e Turner.
Tale Sindrome, che è molto rara, coinvolge il sistema nervoso periferico e interessa, in particolar modo, le radici dei nervi o il plesso brachiale (che innervano i muscoli del collo, della spalla, del braccio). Possono essere compromessi i nervi sensoriali, sensomotori e motori, con un interessamento maggiore di quest’ultimi.

Epidemiologia

L'incidenza è stata riscontrata in 1,64 – 3 casi ogni 100.000 abitanti, principalmente tra i 30 e i 70 anni e gli uomini sono più colpiti rispetto alle donne. Non vi è alcuna distinzione per quanto riguarda la lateralità del disturbo o qualsiasi correlazione con l'arto dominante. Tuttavia, un terzo dei pazienti è colpito bilateralmente. La recidiva, anche se non è molto comune, potrebbe verificarsi dopo il pieno recupero dei sintomi.
Può essere interessato qualsiasi nervo periferico, ma più comunemente è coinvolto il tronco superiore del plesso brachiale. Non c'è consenso per quanto riguarda il nervo periferico specifico più frequentemente colpito, però si è visto che nella maggior parte dei casi vi è una compromissione del nervo toracico lungo, del nervo soprascapolare o del nervo ascellare, che innervano diversi muscoli.

Eziologia

L'eziologia della Sindrome di Parsonage-Turner non è ben definita, ma è stata attribuita maggiore rilevanza a infezioni virali e processi autoimmuni, ipotesi supportata dall’elevata incidenza di precedenti infezioni e immunizzazioni (vaccini) nei soggetti affetti. Infatti, in molti casi è stato descritto un periodo di febbre o infezione delle vie aeree superiori o infezioni batteriche prima della comparsa dei sintomi. La letteratura disponibile, suggerisce che i possibili fattori scatenanti includono, in ordine decrescente di incidenza:

- infezioni virali (dal 25% al 55%), come il vaiolo, l’influenza, l’HIV, etc.
- immunizzazioni (15%)
- periodi perioperatori e peripartici (14%)
- periodo successivo a un intenso esercizio (8 %)
Tali eventi sono identificati nel 30% -80% dei casi. Sono stati riportati anche casi in cui la Sindrome era caratterizzata da mutazioni genetiche specifiche.

Caratteristiche e Sintomi

La Sindrome di Parsonage-Turner è una condizione caratterizzata da dolore acuto, non dovuto ad un trauma, che coinvolge il cingolo scapolare. Il sintomo iniziale più comune (che si verifica nel 95% dei pazienti) è il dolore intenso e costante, con qualità variabile, spesso esacerbato dal movimento della spalla o del braccio. Questo si presenta improvvisamente in maniera violenta, aumenta nel giro di poche ore diventando insopportabile e può durare in media da alcuni giorni a più di otto settimane. È peggiore solitamente durante la notte, al punto che il sonno viene compromesso, ed è descritto come costante, tagliente, lancinante o palpitante. Può coinvolgere diverse strutture, tra cui:

• Spalla, con o senza irradiazione al braccio (39,7%)
• Collo, con irradiazione lungo le braccia (35,4%)
• Regione della parete toracica scapolare che si irradia o verso il braccio o verso la parete anteriore del torace o verso entrambi (18,8%)
• Plesso brachiale inferiore (6,1%)

Il dolore può coincidere o può essere seguito da debolezza dei muscoli coinvolti, con un inizio improvviso nell'80% dei pazienti. Generalmente, la maggior parte dei soggetti la riferisce entro due settimane dall'inizio del dolore. La debolezza peggiora man mano che il dolore scompare e può portare ad una vera e propria paralisi e atrofia della muscolatura interessata. Inoltre, il 50% degli individui colpiti, riporta debolezza in particolar modo ai muscoli del cingolo scapolare, mentre solo il 10% riferisce debolezza localizzata in un singolo nervo periferico. I muscoli più comunemente interessati sono il dentato anteriore, il deltoide, il bicipite, il tricipite e la cuffia dei rotatori.
Oltre a tali sintomi, vi è la presenza associata di alterazione sensoriale della spalla e/o dell’arto superiore. I deficit sensoriali sono stati descritti nel 78% dei casi e nello specifico le parestesie (formicolio, intorpidimento) sono state riscontrate nel 35% dei casi. Quest’ultime possono essere isolate o in combinazione con ipoestesia (diminuzione della sensibilità). Di solito coinvolgono il deltoide, la parte superiore del braccio e l'avambraccio.

Prognosi

La prognosi è buona, con una risoluzione spontanea del dolore nell'80-90% dei casi. Alcuni autori hanno riferito che il pieno recupero potrebbe richiedere fino a otto anni, anche se la forza potrebbe non essere recuperata completamente. Il tasso di recupero stimato è del 36%, 75% e 89% rispettivamente a uno, due e tre anni. I fattori associati a una buona prognosi, includono prevalentemente il coinvolgimento del tronco superiore del plesso brachiale e principalmente i sintomi sensoriali. Mentre, un ritardo nel recupero potrebbe essere associato alla gravità e alla durata del dolore e/o della debolezza.

Diagnosi differenziale

La diagnosi è difficile da formulare, soprattutto nelle prime fasi. La Sindrome si può presentare in modo simile ad altre condizioni più comuni, sia neurologiche che muscolo-scheletriche, che causano dolore e debolezza intorno alla spalla.

La diagnosi differenziale include quanto segue:

• Patologia del disco cervicale con o senza radicolopatia, lesioni cervicali, spondilosi cervicale
• Mielite trasversa
• Poliomielite acuta
• Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
• Lesioni nervose compressive traumatiche e non
• Tumore del midollo spinale, del plesso brachiale e di Pancoast
• Sindrome dello Stretto Toracico
• Patologie a carico della spalla (lesione del cercine glenoideo, lesione della cuffia dei rotatori, spalla congelata, tendinite calcifica)
• Infarto miocardico
• Embolia polmonare

Imaging

La Sindrome di Parsonage-Turner è una diagnosi clinica. Tuttavia, ulteriori studi diagnostici possono confermare il sospetto clinico e aiutare a escludere altre cause. Possono risultare utili:

• Risonanza magnetica
• Elettromiografia
• Radiografia per diagnosi differenziale

Trattamento

Il trattamento della Sindrome Parsonage-Turner è conservativo, basato sulla terapia farmacologica, sulla riabilitazione fisioterapica e può essere suddiviso in due fasi:

• Nella prima fase il lavoro è svolto soprattutto allo scopo di ridurre il dolore. Vengono, dunque, prescritti analgesici e riposo relativo per l'arto interessato. Alcuni studi hanno suggerito che l'uso di corticosteroidi all'inizio della malattia può ridurre il tempo di recupero del dolore e della debolezza.
• Nella seconda fase, dopo che il dolore è migliorato, l’obiettivo principale è quello di ristabilire e mantenere la funzionalità dell’arto, seguito dal rinforzo muscolare.

La Fisioterapia mira al recupero e al mantenimento del movimento e la prevenzione della perdita di funzionalità. Gioca, inoltre, un ruolo fondamentale nel controllo del dolore attraverso diverse tecniche.


MESSAGGIO

La Sindrome di Parsonage-Turner è una patologia molto rara che porta il soggetto ad una condizione estremamente invalidante e molto preoccupante. Contattami per prenotare il tuo appuntamento. Lo studio di Fisioterapia si trova a Pescara